02.04.2013

25 марта 2013 года в ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России была проведена школа гематологов “Миелодиспластический синдром”

25 марта 2013 года в ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства» была проведена школа гематологов “Миелодиспластический синдром”. Председатели: Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М., Грицаев С.В. В работе школы приняли участие 92 участника, из которых18 – сотрудники ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России16 – слушатели Северно-Западного Государственного Медицинского Универститета15 – сотрудники ВМА им. С.М. Кирова5 – сотрудники ГБОУВПО СПб ГМУ им. акад И.П. Павлова МЗ РФ6 – сотрудники гор. больницы №31, С.Петербург5 – сотрудники гор. больницы №15, С.Петербург2 – сотрудники гор. больницы №461 – сотрудник НИИ скорой помощи1 – сотрудник гор. больницы №281 – сотрудник Института Фармации1 – сотрудник ВУЭРМ им. Никифорова МЧС1 – сотрудник Тосненской ЦБ (Лен. Область)1 – сотрудник ЦРБ г. Назарово, Красноярского края2 – сотрудников Ненецкой окружной больницы (г. Нарьян-Мал)1 – сотрудник ГОБУЗ КЦРБ г. Ковров (Мурманская обл.)1 – сотрудник ГКБ им. Боткина, г. Москва1– сотрудник ФНКЦ ДГОЦ, г. Москва1 – сотрудник ГБУЗ КОКБ, г. Калининград1 – сотрудник МАПО, г. Иркутск1 – сотрудник кардиологического центра, г. Сургут1 – сотрудник Шелеховской ЦРБ, Иркутская обл.1 – сотрудник ПМГМУ им. Сеченова, г. Москва1 – МБМУ Городская поликлиника №2, г. Соликамск1 – сотрудник МОКБ, г. Мурманск1 – сотрудник ГП-2, Усть-Илимск1 – сотрудник ЦРП, г. Дербент1 – сотрудник ККБ, г. Пермь1 – сотрудник ГБ №13, г. Уфа1 – сотрудник СамГУ, г. Самара1 – сотрудник НОКБ, г. В.Новгород1 – сотрудник МЧС №118, г. Полярные Зори Были прочитаны 5 лекций и представлены для разбора 3 клинических случая.В выступлениях докладчиков были представлены данные о классификации миелодиспластического синдрома (МДС), диагностике заболевания в целом и отдельных вариантов (докладчик Зинина М.Н.), прогнозировании и стратификации больных МДС на группы риска (докладчик Грицаев С.В.), сопроводительной терапии, включающей трансфузии эритроцитной массы, назначении эритропоэзстимулирующих препаратов и хелаторов железа (докладчик Романенко Н.А.), современных методах лечения с помощью иммуномодулирующих (леналидомид) и гипометилирующих (децитабин, азацитидин) препаратов (докладчик Семочкин С.В.), роли аллогенной трансплантации гемопопэтических стволовых клеток (докладчик Морозова Е.В.).            В выступлениях докладчиков были представлены как данные литературы за последние 5 лет, так и результаты собственных исследований. Это позволило развернуть дискуссию после каждого выступления. Так в докладе Зининой М.Н. акцент был сделан на целесообразности комплексного обследования с тщательным анализом морфологических, гистологических и молекулярно-генетических исследованиях, что в большинстве случаев позволяет провести дифференциальную диагностику между МДС и диспластическими изменениями, которые могут встречаться при многих онкогематологических и гематологических заболеваниях. Особое внимание аудитории вызвали рекомендации докладчика о необходимости пересчета количества бластов на неэритроидные клетки в случае повышенного содержания в пунктате костного мозга эритроидных клеток.В докладе Грицаева С.В. наибольший интерес аудитории вызвали данные о новой шкале прогноза (R-IPSS), которая позволяет более четко стратифицировать больных МДС на группы риска, а также о роли молекулярно-генетических повреждений в патогенезе МДС и прогнозировании течения заболевания. В последовавших вопросах основной темой было значение 2%, 3-4%, 5% и более бластных клеток как маркеров риска, а также роли цитогенетических аберраций как одних из основных факторов прогноза.Положительные и отрицательные стороны гемотрансфузионной терапии, а также попытки снизить потребность больных МДС в переливаниях эритроцитной массы посредством назначения препаратов рекомбинантного эритропоэтина и снижение побочного эффекта избытка посттрансфузионного железа в организме посредством хелаторной терапии были подробно освещены в докладе Романенко Н.А. Докладчиком были продемонстрированы клинические наблюдения, в которых было наглядно продемонстрировано улучшение качества жизни без риска активации заболевания при назначении препаратов эритропоэтина короткого и пролонгированного действия. На вопрос о целесообразности назначения хелаторов железа больным МДС с повышенным ферритином, но не получающих переливаний донорских эритроцитов автором был дан отрицательный ответ, обоснованный результатами многих исследований: хелаторная терапия не улучшает показатели выживаемости.В докладе Семечкина С.В. наибольший интерес вызвали данные о возможности прогнозирования эффективности гипометилирующих препаратов. Публика была также заинтересована данными литературы и собственных результатов автора об эффективности азацитидина у больных гипопластическим вариантом МДС.   Докладчиком были подробно освещены патобиологические механизмы, формирующие клинико-морфологический фенотип “5q-“ синдрома и представлены механизмы действия и эффективности леналидомида у этой категории больных. Особое внимание при этом было уделено дозозависимому эффекту леналидомида.Актуальность проблемы аллогенной ТГСК, факторы отбора кандидатов, выбор режима кондиционирования, сложности и способы лечения вторичной болезни и рецидива в посттрансплантационном периоде были подняты в докладе Морозовой Е.В. После доклада развернулась дискуссия о том насколько оправдана аллогенная ТГСК больным низкого риска. Не менее острой была дискуссия и о том, как лечить больного до трансплантации: надо ли интенсифицировать лечения для уменьшения объема лейкозных клеток или достаточно назначение гипометилирующих препаратов для сдерживания дальнейшего прогрессирования болезни.В заключении выступил профессор Бессмельцев С.С., который подвел итог школы и еще раз подчеркнул наиболее острые проблемы диагностики, стратификации и лечения больных МДС.Всем участникам Школы гематологов были выданы сертификаты участника.